Tua sebelum usia, progeria belum menemukan penawarnya…

Disangka usia 60 tahun, walhal baru darjah lima. Pernah atau tidak anda menemui kanak-kanak dengan ciri berikut?

Mungkin jarang ditemui, tetapi kanak-kanak yang mengalami masalah itu sebenarnya menghidapi Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford (HGPS) atau istilah lainnya tua sebelum usia.

HGPS atau dikenali dengan istilah kelainan progeria adalah keadaan genetik yang menyebabkan tubuh kanak-kanak mengalami proses penuaan lebih cepat.

Sebahagian besar kanak-kanak yang mengalami penyakit cepat tua ini biasanya mempunyai jangka hayat tidak hidup melebihi usia 13 tahun, namun ada juga segelintir yang mampu hidup melebihi usia itu.

Menurut Web MD, progeria ialah penyakit yang tidak mengenal jantina dan keturunan dan berlaku dalam satu  daripada 4 juta kelahiran di seluruh dunia.

Perbezaan pada genetik kanak-kanak menyebabkan protein yang dikenali sebagai progerin dalam tubuh menjadi abnormal iaitu ketika tubuh kanak-kanak menggunakan protein ini, sekali gus lebih mudah terlerai. 

Progerin ini akan menumpu pada sel tubuh kanak-kanak dengan progeria, yang menyebabkan mereka menjadi cepat tua. Bagaimanapun, kajian menunjukkan progeria tidak diwariskan, atau diturunkan dalam keluarga.

Bagaimana mengesan si kecil menghidapi progeria?

Sebahagian besar kanak-kanak dengan progeria kelihatan sihat ketika lahir, tetapi mereka mulai menunjukkan tanda-tanda kelainan pada tahun pertama kehidupan mereka.

Bayi yang dilahirkan dengan progeria tidak membesar atau bertambah berat secara normal.

Ciri-cirinya adalah seperti berikut:

• Kepala yang lebih besar
• Mata besar
• Rahang bawah kecil
• Hidung tipis dan runcing
• Telinga yang menonjol
• Pertumbuhan gigi lambat dan tidak normal
• Suara bernada tinggi
• Kehilangan lemak dan otot tubuh
• Rambut luruh, termasuk bulu mata dan alis.

Semakin usia bertambah, mereka akan menderita penyakit yang biasanya dialami oleh orang berusia 50 dan lebih tua, termasuk kerapuhan tulang, pengerasan pembuluh darah dan penyakit jantung.

Kanak-kanak yang menghidap progeria biasanya mati akibat serangan jantung atau strok, namun progeria tidak mempengaruhi kecerdasan atau perkembangan otak kanak-kanak, malah seorang kanak-kanak dengan keadaan ini juga memiliki kekebalan tubuh yang cukup baik.

Bagaimana cara mengatasinya?

Sehingga kini, tiada rawatan untuk penyakit progeria, namun saintis sedang berusaha mencari penawar bagi penyakit itu.

Begitupun, dengan rawatan yang bersesuaian, beberapa gejala penyakit ini boleh dikurangkan atau dilewatkan.

1. Ubat

Doktor mungkin akan memberikan ubat untuk menurunkan kolesterol atau mencegah pembekuan darah. Pengambilan dos aspirin rendah setiap hari dapat membantu mencegah serangan jantung dan strok, selain hormon tumbesaran juga diperlukan untuk membantu meningkatkan ketinggian dan berat badan.

2. Fisioterapi

Fisioterapi dapat membantu memudahkan kanak-kanak yang menhidapi progeria untuk bergerak kerana penyakit ini menyebabkan sendi penghidapnya kaku atau menghidapi masalah pinggul.

3. Pembedahan

Sesetengah kanak-kanak mungkin perlu menjalani pembedahan pintasan atau angioplasti untuk membaiki atau memulihkan saluran darah yang tersumbat, sekali gus menangguhkan perkembangan penyakit jantung.

4. Rawatan di rumah

Kanak-kanak dengan progeria lebih cenderung mengalami dehidrasi, maka mereka perlu minum banyak air, terutama ketika mereka sakit atau panas. Makan dalam kuantiti kecil dan kerap dapat membantu memenuhi keperluan nutrien mereka. 

 

Sumber: The Asian Parent